Une étude publiée récemment dans la revue Annals of Neurology rapporte que des tissus sains, greffés au cerveau de personnes atteintes de la maladie de Huntington dans l’espoir de contrer ce trouble neurologique, développent eux aussi des signes de la maladie plusieurs années suivant la greffe. Cette découverte aura non seulement de profondes implications sur notre compréhension de la maladie et la façon de la traiter, mais pourrait aussi mener au développement de nouvelles thérapies contre divers troubles neurodégénératifs.
La maladie de Huntington est une maladie héréditaire qui se traduit par une dégénérescence neuronale provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques menant progressivement à la perte d’autonomie et à la mort. La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de 40 à 50 ans. Il n’existe aucune cure pour cette maladie et les traitements actuels ne font qu’aider à contrôler certains symptômes sans ralentir le processus neurodégénératif.
« Jusqu’à présent, nous avions toujours pensé que la maladie de Huntington était exclusivement le produit d’une mutation génétique au sein des cellules, un phénomène intrinsèque qui menait éventuellement à la manifestation de la maladie », explique Francesca Cicchetti, professeure à la Faculté de médecine de l’Université Laval, chercheuse au Centre de recherche du CHU de Québec et première auteure de l’étude. « Nos travaux suggèrent toutefois que la protéine mutée à l’origine de la maladie peut également se transmettre des cellules porteuses du gène à des cellules saines, une découverte inattendue. »
Les résultats des travaux de la professeure Cicchetti et de ses collaborateurs auront des implications profondes sur la compréhension de cette pathologie et la manière de la traiter. Ils pourraient également conduire au développement de nouvelles thérapies contre d’autres maladies neurodégénératives du système nerveux central et celles liées à la propagation de protéines pathologiques, notamment le parkinson et l’alzheimer.
Outre Francesca Cicchetti, les auteurs de l’étude sont : Steve Lacroix, Giulia Cisbani, Nicolas Vallières, Martine Saint-Pierre et Isabelle St-Amour (Centre de Recherche du CHU du Québec); Diego Mantovani et Ranna Tolouei (Laboratoire de biomatériaux et bioingénierie, Hôpital Saint-François d’Assise-CHU de Québec); Jeremy M. Skepper (Cambridge Advanced Imaging Centre, University of Cambridge); Robert Hauser (Parkinson’s Disease and Movement Disorders Center, University of South Florida); Roger Barker (John van Geest Centre for Brain Repair, University of Cambridge); Thomas B. Freeman (Center of Excellence for Aging and Brain Repair at the University of South Florida).
Source du texte: Université Laval
Crédit photo: Marc Robitaille
Article de recherche original:
Cicchetti F, Lacroix S, Cisbani G, Vallières N, Saint-Pierre M, St-Amour I, Tolouei R, Skepper JN, Hauser RA, Mantovani D, Barker RA, Freeman TB. Mutant huntingtin is present in neuronal grafts in huntington disease patients. Ann Neurol. 2014 May 6. doi: 10.1002/ana.24174.
