Des scientifiques de l’Institut et hôpital neurologique de Montréal ont découvert que deux gènes liés à la forme héréditaire de la maladie de Parkinson sont impliqués dans le contrôle de la qualité précoce des mitochondries . Le mécanisme de protection, qui est rapporté dans The EMBO Journal, élimine les protéines endommagées produites par stress oxydatif des mitochondries.
«PINK1 et parkin sont impliqués dans le ciblage sélectif des composants dysfonctionnels des mitochondries vers le lysosome dans des conditions de dommages oxydatifs excessifs », explique Edward Fon, professeur au McGill Parkinson Program del’Institut et hôpital neurologique de Montréal. «Notre étude révèle un mécanisme de contrôle de la qualité par lequel des vésicules bourgeonnent hors des mitochondries et se dirigent vers le lysosome pour la dégradation. Cette méthode est distincte de la voie de dégradation pour les mitochondries endommagées entières que l’on connait depuis un certain temps. Il s’agit aussi d’une réponse rapide, qui se fait en quelques heures plutôt que quelques jours. »
Certains ont suggéré que la détérioration des mécanismes destinés à maintenir l’intégrité et la fonction des mitochondries pendant toute la durée de vie d’une cellule pourrait être à la base de la progression de plusieurs maladies neurodégénératives, dont la maladie de Parkinson. Lorsque les mitochondries, qui sont les «centrales » de la cellule qui fournissent de l’énergie, ne fonctionnent pas correctement, elles peuvent contribuer à la maladie de Parkinson. Pour fonctionner et survivre, les mitochondries doivent dégrader les protéines oxydées et endommagées.
Dans cette étude, la microscopie à immunofluorescence et confocale ont été utilisées pour observer comment les vésicules contenant les protéines endommagées se séparaient des mitochondries. » Notre conclusion est que la perte de la voie de traffic des protéines endommagées qui dépend de PINK1 et et parkin altère la capacité des mitochondries à dégrader sélectivement les protéines oxydées et endommagées,et mène, au fil du temps , au dysfonctionnement observé dans la maladie de Parkinson héréditaire», a déclaré Heidi McBride, professeur dans le groupe neuromusculaire du département de neurologie et de neurochirurgie de l’Institut et hôpital neurologique de Montréal.
Les deux voies de récupération sont opérationnelles dans la cellule. Si la voie vésiculaire,comme première ligne de défense , est débordée et que les dommages sont irréversibles alors la mitochondrie entière sera destinée à la dégradation.
Article de recherche original: Parkin and PINK1 function in a vesicular trafficking pathway regulating mitochondrial quality control, Gian-Luca McLelland, Vincent Soubannier, Carol X Chen, Heidi M. McBride, Edward A. Fon, EMBO journal
Source du texte: McGill University
Traduction: CAN-CAN
