Une étude menée par des chercheurs de l’Université de la Colombie -Britannique (UBC) et du Vancouver Coastal Health Research Institute a révélé comment la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig – une maladie neurodégénérative mortelle, est transmise de cellule en cellule, et suggère que la propagation de la maladie pourrait être bloquée.
«Ce travail identifie une composante importante qui détermine comment la maladie est transmise dans le système nerveux », a déclaré le chercheur principal, le Dr Neil Cashman, Chaire de recherche du Canada sur la neurodégénérescence et les anomalies de configuration protéique à UBC. «En comprenant comment cela se produit, nous pouvons concevoir de meilleurs moyens d’arrêter les dégâts neurologique progressifs de la SLA. «
La recherche montre que que la protéine mal repliée mais non-mutante SOD1 peut être transmise d’une région à dans le système nerveux, offrant une explication moléculaire pour la diffusion progressive de la SLA.
Publié la revue Proceedings of the National Academy of Sciences, l’étude montre également que la propagation peut être bloquée en utilisant des anticorps. Des anticorps spécifiquement dirigés vers des régions de SOD1 qui sont exposées quand la protéine est mal pliée ont bloqué la propagation de la protéine. Si la SOD1 mal pliée mais non-mutante cause la SLA, comme l’étude le suggère, alors les anticorps pourraient arrêter la progression de la SLA, disent les chercheurs.
Ce travail s’appuie sur des recherches antérieures du laboratoire du professeur Cashman. La SLA est associée à la protéine SOD1 mutante (superoxyde dismutase 1) et des études antérieures avaient montré que la SOD1 mutante associée à la maladie pouvait induire un changement dans la forme d’autres protéines au niveau moléculaire par un repliement anormal dans les cellules vivantes. Les protéines affectées s’accumulent alors selon un processus similaire à celui sous-jacent les maladies à prions – qui sont des troubles dégénératifs rares et mortels observés chez les humains et les animaux.
La SLA est une maladie qui affecte les cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière. Les neurones moteurs dégénèrent progressivement et meurent, jusqu’à ce que le cerveau ne puisse plus initier et contrôler le mouvement des muscles. Les patients dans les derniers stades de la maladie peuvent devenir totalement paralysés. Environ 140 000 nouveaux cas sont diagnostiqués dans le monde chaque année.
Source du texte: UBC News
Traduction: CAN-ACN
Article de recherche original: Grad LI, Yerbury JJ, Turner BJ, Guest WC, Pokrishevsky E, O’Neill MA, Yanai A, Silverman JM, Zeineddine R, Corcoran L, Kumita JR, Luheshi LM, Yousefi M, Coleman BM, Hill AF, Plotkin SS, Mackenzie IR, Cashman NR. Intercellular propagated
misfolding of wild-type Cu/Zn superoxide dismutase occurs via exosome-dependent and -independent mechanisms. Proc Natl Acad Sci U S A. 2014 Feb 18. [Epub ahead
of print]
